Tumor intraabdominal desmoplásico de células pequeñas y redondas. Revisión de la literatura a propósito de un caso con estudio citológico, histopatológico, inmunohistoquímico y molecular / No disponible

ABSTRACT

Propósito Revisar los hallazgos citohistopatológicos,inmunohistoquímicos y moleculares del tumorde células pequeñas redondas (DSRCT).Material y métodos: Varón de 18 años conmasa intraabdominal epigástrica.Resultados: Tumoración constituida por unaproliferación en nidos y difusa de células pequeñasindiferenciadas sobre estroma desmoplásico, conformación de rosetas, inmunorreactivas para citoqueratinas,vimentina, desmina y enolasa y la fracciónWT1 de la proteína EWS/WT1. El estudio moleculardemostró la traslocación t(11;22)(p13;q12).Conclusiones: La formación de rosetas y lasáreas sólidas han sido descritas en otros casos deDSRCT. El producto quimérico puede detectarse medianteRT-PCR, Southern-blot, Western-blot e inmunohistoquímica.El estudio citológico está especialmenteindicado en el diagnóstico de recidivas. Eldiagnóstico diferencial debe incluir el grupo de tumoresindiferenciados de células pequeñas y redondas

ABSTRACT

Purpose: To review the cyto-histopathological, immunohistochemical and molecular characteristicsof small round cell desmoplastic tumor (DSRCT).Material and methods: A 18 year old malewith an intraabdominal epigastric mass.Results: The tumor consisted of nests andmasses of undifferentiated small round cellsembedded in a desmoplastic stroma, with areas ofrosette formation immuno-reactive to cytokeratins,vimentin, desmin, enolase, and WT1 fraction of theEWS/WT1 fusion protein transcript. The molecularstudy demonstrated the existence of the translocationt(11;22)(p13;q12).Conclusions: The solid areas and rosetteformation have been described in other cases ofDSRCT. The chimeric transcription product can bedetected by RT-PCR, Southern-blot, Western-blot,and immunohistochemistry. Cytology is especiallyuseful in recurrences. The differential diagnosisshould be made with the small round undifferented cell tumors group (AU)