Histiocitosis de células de langerhans. Estudio clínico y evolución a largo plazo de 21 pacientes / Langerhans cell histiocytosis. Clinical study and long-term evolution in 21 patients

RESUMEN

Fundamento Los datos clínicos de los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) están bien establecidos; sin embargo, los nuevos métodos diagnósticos, y en especial la evolución de la enfermedad a largo plazo, cuando existe afección pulmonar son menos conocidos. Métodos: Se analizan los datos clínicos y evolutivos de una serie de 21 pacientes diagnosticados de HCL en un hospital de referencia durante un período de 12 años. Dieciocho pacientes presentaban afección pulmonar. Resultados: El diagnóstico se realizó en 18 pacientes por estudio anatomopatológico de las muestras de pulmón, bien por biopsia pulmonar quirúrgica en 8 pacientes, o bien por biopsia transbronquial en cuatro; mediante biopsia ósea se diagnosticaron 6 pacientes. Los otros pacientes se diagnosticaron por muestras del lavado broncoalveolar (LBA). El estudio de los anticuerpos CD1 en el LBA (> 5 por ciento del total de células) fue positivo en los 4 pacientes a quienes se practicó. Se detectó linfocitopenia en el 28 por ciento, mientras que no se detectó disminución de la hipersensibilidad cutánea retardada en ninguno de los pacientes en que se determinó. Tras un seguimiento promedio de 12,8 años (límites 4-22 años), de los 18 pacientes a quienes se pudo realizar el seguimiento, 7 habían fallecido, 6 mostraban afección pulmonar funcional moderada o grave, mientras que 5 pacientes no presentaban afección pulmonar funcional. Conclusión: El diagnóstico de HCL se ha facilitado con la detección de los marcadores inmunológicos e histoquímicos introducidos recientemente. En este estudio no se detectó anergia o hipoergia de las pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada. La evolución de los pacientes a largo plazo, cuando existe afección pulmonar, es desfavorable (AU)