Atresia de vías biliares: Boceto para una solución / Biliary atresia: Outline for a solution

RESUMEN

La atresia de vías biliares continúa siendo una relativamente rara enfermedad (1/50.000 nacidos), cuyo pronóstico a largo plazo ha cambiado drásticamente desde la aparición del trasplante hepático (TH) como arma terapéutica. La combinación de dos factores, diagnóstico precoz y técnica correcta, son imprescindibles para obtener suficiente flujo biliar y resultados aceptables, permitiendo al niño superar la barrera crítica de los 7 kg y situarlo en un rango de peso de menor morbi-mortalidad en relación a un posible TH. A pesar de sus detractores, la técnica de Kasai, tanto en nuestra experiencia, como en largas series revisadas, puede proporcionar supervivencias actuariales a los 10 años que rondan el 50 por ciento con función hepática correcta, normalidad clínica y calidad de vida claramente superior a la del primer año postrasplante. Se presenta la evolución de un grupo de 20 pacientes afectos de atresia de vías biliares diagnosticados y tratados en nuestro centro desde 1985, año en el que el TH pediátrico comenzó a usarse como procedimiento terapéutico en nuestro país. Todos los pacientes, actualmente con un rango de edades entre 2 y 14 años, fueron intervenidos mediante técnica de Kasai. Se valoran la edad de intervención, técnica empleada, resultados inmediatos y tardíos, así como la evolución y la necesidad de TH. Se clasifican los resultados en buenos, regulares o malos en relación al flujo biliar obtenido, normalización de las cifras de bilirrubina y evolución clínica. De los 16 pacientes que presentaron flujo biliar, a 14 los consideramos buenos resultados, pues normalizaron completamente sus cifras de bilirrubina. Otros dos, actualmente de 14 y 8 años, presentan niveles de bilirrubina de 2,5 y 5,5 mg/100 ml, respectivamente, y función hepática aceptable. Los consideramos resultados regulares y están en situación de TH aconsejable. Cuatro pacientes los consideramos malos resultados. Sólo el primero de ellos no presentó ningún flujo biliar y falleció a los 6 meses en espera de TH. Otros tres casos del mismo grupo presentaron insuficiente eliminación biliar y fueron trasplantados con 7, 11 y 12,5 kg de peso, respectivamente. El segundo de ellos falleció en el primer año postrasplante. Conclusiones. En nuestra opinión la actuación con las atresias de vías biliares debe ser lo más precoz posible basada en la correcta aplicación de la técnica de Kasai, intentando conseguir un flujo biliar que elimine o aleje lo más posible en el tiempo la necesidad de un posible TH. Tres líneas convergen para obtener este diseño: un diagnóstico precoz, una correcta ejecución técnica de la portoenterostomía, y una implicación en el tratamiento y seguimiento de estos niños de los grupos de trasplante hepático. Todo esto orienta, como ya se hace en otros países, a la creación de centros de referencia para el estudio de la colestasis neonatal, donde pueda sacarse provecho de la experiencia acumulada en el tratamiento de esta relativamente rara patología (AU)