Papel de la hepcidina en la patogenia de la hemocromatosis / Role of hepcidin in the pathogenesis of hemochromatosis

RESUMEN

En los últimos años, el estudio bioquímico y molecular de los diversos tipos de hemocromatosis ha llevado a la certeza de que el péptido hepcidina es el regulador central de la absorción de hierro. Este péptido que se sintetiza en el hígado ejerce su función a través de la degradación de la proteína ferroportina. La ferroportina es una bomba biológica de hierro situada en el epitelio intestinal y en la membrana de los macrófagos, su función es la de transportar hierro desde la célula intestinal al plasma y desde el macrófago al eritrón. En la hemocromatosis se produce un déficit físico o funcional de la hepcidina que conduce a un incremento de la ferroportina y, con esto, a una absorción de hierro excesiva. En situaciones de inflamación sucede lo contrario, se estimula la síntesis de hepcidina y se bloquea la entrada de hierro en el organismo y la síntesis de hemoglobina(AU)

ABSTRACT

In the last few years, biochemical and molecular study of the various types ofhemochromatosis have established that the hepcidin peptide is the central regulator of iron absorption. This peptide, which is synthesized in the liver, acts through ferro portin degradation. Ferroportin is an iron exporter situated in the intestinal epithelium and in the macrophage membrane whose function is to transport iron from the intestinal cell toplasma and from the macrophage to the erythron. In hemochromatosis, there is a physical or functional hepcidin deficit that in creases ferroportin, thus producing excessive iron absorption. The opposite occursin situation sof inflammation hepcidin synthesisisstimulated while iron entry in to the organism and hemoglobin synthesis are blocked(AU)