Herniación amigdalina en la malformación de Chiari I en la edad pediátrica: observación y evolución en el tiempo / Tonsillar herniation in children with Chiari type I malformation: observations and changes throughout the disease course

RESUMEN

Objetivo: Valorar la existencia de cambios evolutivos en la malformación de Chiari tipo I en la edad pediátrica. Material y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes diagnosticados de malformación de Chiari tipo I, sin intervención quirúrgica, que disponían al menos de un control de imagen con un intervalo mínimo de un año. Se estableció este diagnóstico cuando la ectopia de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno fue mayor de 5 mm en el plano sagital de resonancia magnética (RM). Se recogieron los datos clínicos, el grado de herniación amigdalina y las alteraciones intracraneales y medulares asociadas. Se relacionó el grado de herniación amigdalina con la presencia de síntomas relacionados y de cavitación medular, utilizando el test de la 2 con la prueba exacta de Fisher y el cociente de probabilidad de un test positivo (likelihood ratio+).Resultados: Se analizan 11 pacientes, siete niños y cuatro niñas, con edades comprendidas entre los cuatro meses y los 14 años (media de seis años y medio). El grado de herniación amigdalina al diagnóstico osciló entre 6 y 20 mm. Se consideró incidental en 9/11 casos (81 por ciento), mostrando el resto cefalea y cervicalgia. Los controles se realizaron con un intervalo que varió entre 13 y 79 meses. Se observó estabilidad de la herniación en seis casos (54 por ciento), progresión en tres (27 por ciento), disminución en uno (9 por ciento) y regresión espontánea en un caso (9 por ciento). Dos pacientes estaban afectos de neurofibromatosis tipo 1 con lesiones intracraneales características de la enfermedad. En otro paciente se detectó una heterotopia subcortical focal. Se objetivó cavitación medular en 2/11 casos (18 por ciento) asintomáticos. La relación entre el grado de herniación y la presencia de síntomas y de cavitación medular no fue significativa. Discusión: La malformación de Chiari tipo I en la edad pediátrica constituye frecuentemente un hallazgo incidental. La cavitación medular asociada es menos frecuente que en el adulto, sugiriendo una alteración evolutiva a largo plazo. En casi la mitad de los casos se puede observar una evolución en la herniación amigdalar, siendo posible, aunque excepcional, una regresión espontánea de la malformación (AU)