Glioma cordoide del III ventrículo: descripción de un nuevo caso y revisión de la literatura / Chordoid glioma of the third ventricle: case report and literature review

RESUMEN

El glioma cordoide del tercer ventrículo es un tumorcerebral poco frecuente, de reciente descripción, localizadoen la región hipotalámica - III ventrículo. Hasta la fecha, tansólo hay 56 casos publicados desde que se describiera porprimera vez en 1998 por Brat y cols. Histológicamente, eltumor está compuesto por células poligonales dispuestas ennidos o cordones, inmersas en una matriz mucoide con unintenso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. Las célulasneoplásicas coexpresan característicamente marcadoresinmunohistoquímicos de Proteína Ácida Gliofibrilar(PAGF), Citoqueratinas, Vimentina y CD-34. A nivel ultraestructuralmuestra características de diferenciación ependimariay recientemente también se han identificado alteracionesgenéticas características distintas a las de los gliomas. Laextirpación tumoral fue incompleta tras un abordaje anterior.Nosotros describimos un nuevo caso de este tumor en unvarón de 26 años y revisamos la literatura(AU)

ABSTRACT

Chordoid glioma of the third ventricle is an infrecuentbrain tumor, located the third ventricle-hypothalamicregion. Described for the first time by Brat in 1998, only 56cases have been described in the literature. Histologically,the tumor consisted of polygonal epithelioid cells embeddedin a mucinous matrix with a prominent lymphoplasmacyticinfiltrate. The tumor cells expressed Glial Fibrillary AcidicProtein (GFAP), Cytokeratins, Vimentin and CD-34. Thisneoplasm exhibits features of ependymal differentiation onultrastructural examination. Another authors also suggest adistinct genetic origin from other gliomas with specificmolecular characterization. An incomplete resection wasperformed via an anterior approach. A case in a 26 years oldman is reported and a review of the literature is included(AU)