Angiomiolipoma epiteloide: una variante del angiomiolipoma renal / Epithelioid angiomyolipoma: a rare variant of renal angiomyolipoma

RESUMEN

OBJETIVO: Presentar un caso de angiomiolipoma (AML) variante epitelioide, primario renal, su asociación con Esclerosis Tuberosa (ET) y revisión de la literatura.MÉTODOS: Presentamos el caso de un paciente varón de 12 años con antecedente de retardo en el desarrollo psicomotor, crisis epilépticas tónico clónicas y estigmas cutáneos, todo esto compatible con ET. Debuta con hematuria macroscópica y dolor abdominal, encontrándose en la tomografía tumor que compromete dos tercios superiores del riñón izquierdo. Fue sometido a nefrectomía radical izquierda. La anatomía patológica, corroborada con estudios de inmunohistoquímica informó la presencia de AML, variante epiteliode.Se reviso la bibliográfica existente sobre esta variante poco común y su comportamiento maligno.RESULTADOS: La presencia de la variante epitelial es poco frecuente pero debe tenerse en cuenta por su comportamiento maligno y por lo tanto diferente pronóstico y seguimiento comparado al AML clásico.CONCLUSIONES: El AML renal es un tumor benigno, poco común, que representa un reto para el diagnóstico clínico e histopatológico. A pesar del gran tamaño que puede alcanzar, la bilateralidad, la multiplicidad de las lesiones y/o el compromiso linfático regional, no se ha demostrado su potencial maligno. Sin embargo, en los últimos años se ha descrito la variante epitelioide, entidad rara de comportamiento agresivo, difícil caracterización histológica y pobre pronóstico(AU)

ABSTRACT

OBJECTIVE: We present a case of primary renal epithelioid angiomyolipoma, its association with tuberous sclerosis and review the literature.METHODS: We present the case of a 12 year-old male with past medical history of tuberous sclerosis, characterized by developmental delay, tonic and clonic seizures, and cutaneous abnormalities. He presented with macroscopic hematuria and abdominal pain. CT scan of the abdomen showed the presence of a left renal tumor. He underwent left radical nephrectomy. Pathologic study of the specimen showed primary renal epithelioid angiomyolipoma, corroborated by immunohistochemistry staining. Review of the literature was performed for this rare variant and its malignant potential.RESULTS: The presence of this epithelial variant is rare and must be taken into account because of its malignant potential and, thus, with different prognosis and follow up, compared to classical angiomyolipoma.CONCLUSIONS: Renal angiomyolipoma is an uncommon benign tumor, representing a challenge for clinical and pathological diagnosis. Despite the big size they can reach, as well as bilaterality, multiplicity of lesions and/or lymphatic regional involvement, its malignant potential has not been established. Nevertheless, the epithelioid variant has been described recently, a rare entity with aggressive behavior, difficult histological characterization and poor prognosis(AU)