Tratamiento anestésico para cesárea en una paciente con epidermolisis bullosa distrófica recesiva / Anesthesia for cesarean section in a patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa

RESUMEN

La epidermolisis bullosa distrófica recesiva es unaenfermedad cutánea genéticamente determinada, debaja incidencia, y que consiste en la formación deampollas en la dermis. Describimos el tratamiento anestésicode una gestante de 39 años con epidermolisisbullosa distrófica recesiva que se iba a someter a unacesárea electiva a las 37 semanas de gestación. Presentabalesiones cutáneas generalizadas, pérdida de dedosen manos y estenosis esofágica. Se realizó la cesárea conanestesia subaracnoidea sin incidencias. La epidermolisisbullosa distrófica recesiva requiere un tratamientoanestésico adaptado, con control postural y manipulacióncuidadosa, así como adecuación del material demonitorización y de los accesos venosos a las deformidadesy lesiones cutáneas(AU)

ABSTRACT

Recessive dystrophic epidermolysis bullosa isinherited as a rare autosomal disorder which causesblisters to form in the skin. We describe the treatmentof a 39-year-old parturient with this condition. She wasscheduled for elective cesarean section at 37 weeks'gestation. The patient had widespread skin lesions, hadlost fingers, and had esophageal stenosis. The cesareanwas performed under spinal anesthesia withoutcomplications. Recessive dystrophic epidermolysisbullosa requires adaptation of anesthetic technique thatincludes control over posture and careful handling of theskin. Material for attaching monitoring devices andinserting venous lines must be adapted to the particulardeformities and skin lesions present(AU)