Aplasias medulares congénitas / Inherited aplastic anemias
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
; 73(2): 84-87, ago. 2010. ilus, tab
Article
em Es
| IBECS
| ID: ibc-82690
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Las aplasias medulares congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por insuficiencia medular, asociadas frecuentemente a una o más anomalías somáticas y con riesgo elevado de neoplasias. Son enfermedades raras, generalmente diagnosticadas en la edad pediátrica, y con una mortalidad prematura importante.Los autores presentan 11 casos de aplasia medular congénita, 8 de anemia de Fanconi y 3 de disqueratosis congénita. Estos casos fueron diagnosticados en los últimos 14 años en el Hospital de Dona Estefânia (AU)
ABSTRACT
The inherited aplastic anaemias are a heterogeneous group of disorders characterized by bone marrow failure, frequent association with one or more somatic anomalies and increased risk of cancer. They are rare disorders, usually diagnosed at paediatric age, and have significant premature mortality.The authors report 11 cases of inherited aplastic anaemias, 8 of Fanconi′s anaemia and 3 of Dyskeratosis congenita. These cases were diagnosed in the last 14 years in the Dona Estefânia Hospital (AU)
Buscar no Google
Coleções:
06-national
/
ES
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Medula Óssea
/
Displasia Ectodérmica
/
Disceratose Congênita
/
Anemia de Fanconi
Tipo de estudo:
Observational_studies
/
Risk_factors_studies
Limite:
Adolescent
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
Ano de publicação:
2010
Tipo de documento:
Article