Pulmón en herradura con drenaje venoso pulmonar normal / Horseshoe lung with normal pulmonary venous return

RESUMEN

Antecedentes El pulmón en herradura es una rara anomalía congénita caracterizada por un istmo medio de parénquima pulmonar que une los segmentos posterobasales de ambos pulmones por detrás del corazón, acompañándose de una hipoplasia pulmonar unilateral. En el 80% de los casos se asocia con un síndrome de la cimitarra, consistente en drenaje venoso pulmonar derecho anómalo, hipoplasia pulmonar derecha y perfusión arterial sistémica a alguna porción del pulmón. Caso clínico Niña de 6 años que desde el nacimiento presenta infecciones respiratorias bajas de repetición y escoliosis. Rx de tórax, angio-TC y RM. Hipoplasia pulmonar derecha, dextrocardia e istmo pulmonar que une las bases de ambos pulmones por detrás del pericardio. El pulmón derecho hipoplásico tiene un pequeño suministro sistémico que proviene de la aorta abdominal. La arteria pulmonar derecha es hipoplásica. El drenaje venoso de las venas pulmonares derechas es normal. Conclusiones: Se presenta un pulmón en herradura sin drenaje venoso anómalo (AU)

ABSTRACT

Background: Horseshoe lung is a rare congenital anomaly characterised by a midline isthmus of pulmonary parenchyma connecting the posterior basal segments of the lungs behind the heart in conjunction with unilateral pulmonary hypoplasia. Of all cases, 80% are associated with scimitar syndrome, consisting of right anomalous pulmonary venous drainage, pulmonary hypoplasia of the right lung and systemic arterial perfusion to some lung areas. Case A six year old girl who had recurrent lower respiratory infections since birth. Chest Rx, angioCT and MR showed hypoplasia of the right lung, dextrocardia and pulmonary isthmus bridging both lungs behind the pericardium. The right hypoplastic lung had little systemic supply coming from the abdominal aorta. The right pulmonary artery was hypoplastic. The right pulmonary venous drainage was normal. Conclusions: We present a case of horseshoe lung without abnormal venous drainage (AU)