Aspectos relevantes en el manejo de la enfermedad pulmonar intersticial difusa / Key features in the management of diffuse interstitial pulmonary disease

RESUMEN

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de entidades en lasque el denominador común es la afectación de la zona anatómica existente entre la membrana basal delepitelio alveolar y el endotelio capilar, conocido como espacio intersticial. El abordaje diagnóstico, las complicacionesque pueden aparecer en la historia natural de estas enfermedades y sus escasas alternativasterapéuticas hacen de ellas un auténtico reto para el clínico. En esta breve revisión se incidirá en los aspectosmás relevantes del manejo de las EPID como son los factores pronósticos, las opciones terapéuticas, incluidoel papel del trasplante pulmonar, y el diagnóstico y tratamiento de dos complicaciones de trascendentalrelevancia en su evolución, como son las exacerbaciones y la hipertensión pulmonar asociada(AU)

ABSTRACT

Diffuse interstitial lung disease is a heterogeneous group of diseases in which the common denominator isinvolvement of the area between the basement membrane of the alveolar epithelium and the capillaryendothelium, known as the interstitial space. Diffuse interstitial lung disease poses a tremendous challengeto the clinician due to the diagnostic approach, the complications that can appear in the natural history ofthese entities, and the scarcity of available therapeutic resources. This brief review discusses key featuresof the management of diffuse interstitial pulmonary disease, such as prognostic factors, the therapeuticoptions –including the role of lung transplantation– and the diagnosis and treatment of two complicationswith crucial impact on the clinical course of the disease: exacerbations and associated pulmonaryhypertension(AU)