Dermatitis herpetiforme. Patogenia, diagnóstico y tratamiento / Dermatitis herpetiformis. Pathogenesis, diagnosis and treatment

RESUMEN

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa autoinmune poco frecuente. Las lesiones clínicas son polimorfos y el estudio de anatomíapatológica es inespecífico en un porcentaje elevado de casos, por ello su diagnóstico puede pasar desapercibido si no se realiza estudio de inmunofluorescenciadirecta y las pruebas complementarias pertinentes. Se considera la manifestación cutánea de una enteropatía por sensibilidad al gluten,asintomática en un elevado numero de casos. Frecuentemente se asocia a otras enfermedades autoinmunes y existe un riesgo de desarrollo de linfomano Hodgkin de células T. Su diagnóstico se basa en la clínica, pruebas tisulares ( histopatología e inmunofluorescencia directa) y serológicas ( anticuerposanti-endomisio, anti-transglutaminasa tisular y anti-transglutaminasa epidérmica). La base del tratamiento es la dieta sin gluten estricta quedebe instaurarse precozmente con la finalidad de evitar complicaciones posteriores y mantenerse de por vida. La sulfona y otros fármacos son útilespara inducir la remisión de los síntomas cutáneos hasta el inicio del efecto de la dieta (AU)

ABSTRACT

Dermatitis herpetiformis is a rare autoimmune bullous disease. Because the clinical lesions could be polimorphous, and the pathological changes areno specific in a high percentage of cases, it is often misdiagnosed if direct immunofluorescence study and other complementary tests are not performed.It is considered as a cutaneous manifestation of a gluten-sensitive enteropathy, asymptomatic in most of the patients. It is often associatedwith other autoimmune diseases and there is also an increased risk of non Hodgkin T cell lymphoma. Its accurate diagnosis is established clinically, andwith tisular ( cutaneous biopsy, direct immunofluporescence) and serological test( antibodies against endomisio, tisular transglutaminase and epidermaltransglutaminase). The mainstay of treatment is a strict gluten free diet, that must be instaured as early as possible with the aim of to avoid furthercomplications and must be lifelong continued. Dapsone and other drugs may be used until the gluten free diet is effective (AU)