Involución espontánea de tumores frontales en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Spontaneous involution of frontal tumors in a patient with neurofibromatosis type 1

RESUMEN

Objetivo. Presentar un paciente con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) que tenía tumores cerebrales –no localizados en las vías ópticas– que involucionaron espontáneamente. Caso clínico. Niña con NF1 que mostró imágenes tumorales frontales, una en cada lado, rodeadas de una zona edematosa, cuando tenía 29 meses en el estudio rutinario de resonancia magnética (RM). El estudio por RM espectroscópica a esa edad mostró alteraciones que podrían corresponder a astrocitoma tipo 2. Los tumores frontales se mantuvieron sin cambios de tamaño en los controles de RM durante los primeros tres años y medio de vida pero, a los 6 años, había desaparecido el localizado en lóbulo frontal derecho y había disminuido en un 90% el del lado izquierdo. Los nervios ópticos no mostraban tumores durante los tres primeros años, pero éstos aparecían perfectamente desarrollados a los 6 años. Conclusión. La involución de tumores intracraneales asociados a NF1, localizados en el parénquima cerebral (no en las vías ópticas), es infrecuente, pero se observa en algunos pacientes. Los tumores de vías ópticas pueden desarrollarse entre los 3 y los 6 años de edad (AU)

ABSTRACT

Aim. To present a patient with neurofibromatosis type 1 (NF1) who had cerebral tumors (in a non-optic pathway location) that regressed spontaneously. Case report. A girl with NF1 and cerebral tumors, probably astrocytomas, with similar neuroimaging characteristics, was studied by magnetic resonance (MR) and MR spectroscopy between 29 months and 6- years of age. The frontal tumors (one on each hemisphere) did not change size in the MR studies done during the first three and a half years of life, but, at six years, the right frontal lobe tumor had apparently disappeared and the left frontal lobe tumor had decreased in a 90% of its original size. During the first three and half years of life, MR images did not demonstrate any optic tumor. However, such a tumor appeared well developed when the MR study was performed at six years of age. Conclusion. Involution of cerebral tumors associated with NF1, unrelated to optic pathway, is rare, but has been observed in some patients. Optic pathway tumors can develop in patients with NF1 between three and six years of age (AU)