Síndromes poliglandulares autoinmunes / Polyglandular autounnybe syndrome
Rev. esp. pediatr. (Ed. impr.)
; 65(5): 433-444, sept.-oct. 2009. tab, ilus
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-89278
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
Los síndromes poliglandulares autoinmunes (SPA) agrupan enfermedades endocrinas y no endocrinas en un mismo paciente. Existen 4 tipos SPA (SPA 1, SPA 2, SPA 3 y SPA4), netamente diferenciados en orden a su frecuencia, edad de aparición, herencia, asociación con los genes del sistema HLA y agrupación de las enfermedades que los constituyen El síndrome IPEX asocia un fallo inmunitario con una poliendocrinopatía y una enteropatía de carácter autoinmune. Se comentan las características diferenciales, los hallazgos inmunogenéticos respectivos y se aboga por la necesidad de organizar estudios multicéntricos y protocolos de seguimiento en los pacientes sus familiares (AU)
ABSTRACT
The term Autoimmune Polyglandular Syndromes includes endocrine and not endocrine diseases which occurs in the same patient. There are four types of APS (APS 1, APS 2, APS 3 and APS 4) clearly differentiated by its frequency, age of presentation, association to HLA genes and the diseases included in each type. The syndrome IPEX includes immune dysregulation, autoimmune enteropathy and polyendocrinopaty autoimmune. Differential characteristics and inmunogenetic findings are discussed and, based on the recent advances, we support the need of organizing multicentric studies and protocols for the follow-up of patients and relatives (AU)
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Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Teste de Histocompatibilidade
/
Poliendocrinopatias Autoimunes
Tipo de estudo:
Ensaio clínico controlado
/
Estudo diagnóstico
Limite:
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. esp. pediatr. (Ed. impr.)
Ano de publicação:
2009
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Clínico Universitario/España
/
Universidad de Valladolid/España