Xantogranulomatosis subcutánea elastolítica (piel laxa xantogranulomatosa) / Elastolytic subcutaneous xanthogranulomatosis (xanthogranulomatous slack skin)

RESUMEN

La xantogranulomatosis subcutánea es una peculiar xantomatosis que probablemente corresponde a una variante muy xantomatizada y con elementos múltiples del xantogranuloma juvenil subcutáneo. Los individuos afectados presentan múltiples nódulos subcutáneos de consistencia firme y localización preferente en el tronco. Los nódulos corresponden a masas xantomatosas subcutáneas que no se acompañan de xantomas cutáneos. Desde el punto de vista histológico se trata de cúmulos celulares bien circunscritos, localizados en dermis profunda e hipodermis y compuestos por una mezcla de células xantomatosas y células gigantes de tipo cuerpo extraño y de tipo Touton. Los estudios analíticos de los lípidos séricos resultan normales. Un varón de 52 años consultó porque a lo largo de los últimos años toda la piel de la espalda y zona superior del tórax había ido adquiriendo un aspecto irregular, laxo y plegado. En estas zonas presentaba múltiples lesiones nodulares subcutáneas, de consistencia firme. Microscópicamente los nódulos estaban constituidos por una población predominante de células xantomatosas y algunas células gigantes multinucleadas. En el interior del citoplasma de muchas de las células gigantes se observó la presencia de cuerpos asteroides. Además presentaba xantomas en las conjuntivas bulbares y un intenso linfedema en ambas piernas. Consideramos que este caso es un ejemplo más de la denominada xantogranulomatosis subcutánea con dos peculiaridades clínicas: el hallazgo de piel laxa en las zonas afectadas y la asociación con linfedema y elefantiasis cutánea en miembros inferiores. Por otra parte hemos reseñado el peculiar hallazgo histológico de cuerpos asteroides en el interior de las células gigantes del infiltrado xantomatoso (AU)