Enfermedad granulomatosa crónica. Revisión bibliográfica / Chronic granulomas disease: a review of the literature

RESUMEN

La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es un raro trastorno genético que ocasiona dificultad en la síntesis de ciertas proteínas por los fagocitos, importantes para la producción de metabolitos oxidativos, superóxidos y peróxido de hidrógeno, necesarios para la lisis de bacterias y hongos. Ocurre en un caso por cada millón de personas y es cuatro veces más frecuente en varones. Los pacientes padecen infecciones de repetición por microrganismos catalasapositivos, las cuales se caracterizan por la producción de granulomas. Los granulomas se localizan en ganglios, piel, hígado, pulmón y huesos. El diagnóstico de esta enfermedad se confirma con el test de NAT (nitroazul de tetrazolio) o NBT (en inglés), la quimioluminiscencia, la producción de superóxido y el análisis bioquímico de los componentes de los neutrófilos. El tratamiento antibiótico agresivo, la profilaxis con trimetropimsulfametoxazol, el drenaje de los abscesos, los esteroides y el empleo de interferón gamma han reducido el número de infecciones en estos pacientes (AU)

ABSTRACT

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