Mononeuritis múltiple y fascitis eosinofílica en una paciente con síndrome hipereosinofílico idiopático / Multiple mononeuritis and eosinophilic fasciitis in a patient with idiopathic hypereosinophilic syndrome

RESUMEN

Introducción. El síndrome hipereosinofílico se produce por infiltración tisular habitualmente múltiple de eosinófilos, y puede ser secundario o idiopático según si se relaciona o no con etiología específica. No es raro que incluya enfermedad del nervio, pero es inusual que lo haga en forma de multineuritis. Excepcionalmente la patogenia en mononeuritis múltiple parece relacionarse con neurotoxicidad por productos derivados de eosinófilos y no con fenómenos infiltrativos o inflamatorios. Se presenta el caso de una paciente con síndrome hipereosinofílico sin causa demostrable, multineuritis y fascitis eosinofílica. Caso clínico. Mujer de 30 años sin antecedentes que consultó por nódulos inguinales indoloros que aparecieron semanas antes. Casi de manera simultánea presentó un cuadro sensitivo doloroso en las piernas con una impotencia funcional significativa. Se demostró una importante hipereosinofilia, fascitis eosinofílica e infiltración eosinofílica de médula ósea no neoplásica, así como mononeuritis múltiple. El tratamiento con corticoides orales mejoró la clínica dermatológica y hematológica, y la asociación con gabapentina, los síntomas neuropáticos. Conclusiones. La paciente, según criterios actuales, presentó síndrome hipereosinofílico idiopático con subtipo indeterminado. La asociación con fascitis eosinofílica y multineuritis constituye una asociación no documentada en nuestro conocimiento. No existe en mononeuritis múltiple un mecanismo infiltrativo demostrado, lo que apoya el mal control de la sintomatología neuropática con la corticoterapia oral. La asociación con gabapentina, estabilizador de la membrana axonal, también apoya la hipótesis patogénica neurotóxica (AU)

ABSTRACT

Introduction. Hypereosinophilic syndrome is produced by what is usually a multiple infiltration of eosinophils into tissues, and may be secondary or idiopathic, depending on whether it is related to a specific aetiology or not. It is not uncommon for it to include nerve disease, but it is unusual for it to do so in the form of multineuritis. Exceptionally, pathogenesis into multiple mononeuritis appears to be related with neurotoxicity due to products derived from eosinophils rather than with infiltrating or inflammatory phenomena. This study describes the case of a female patient with hypereosinophilic syndrome with no verifiable cause, multineuritis and eosinophilic fasciitis. Case report. A 30-year-old female with no relevant history who visited because of some painless inguinal nodules that had appeared several weeks before. At almost the same time, she presented painful sensitive symptoms in her legs with a significant functional incapacity. An important degree of hypereosinophilia, eosinophilic fasciitis and non-neoplastic eosinophilic infiltration of the bone marrow was found, together with multiple mononeuritis. Treatment with oral corticoids improved the dermatological and haematological clinical features, and associating it with gabapentin improved the neuropathic symptoms. Conclusions. The patient, in accordance with current criteria, presented idiopathic hypereosinophilic syndrome with an undetermined subtype. To our knowledge, the association with eosinophilic fasciitis and multineuritis has not been reported to date. There is no proven infiltrating mechanism in multiple mononeuritis, which corroborates the poor control of the neuropathic clinical symptoms with oral corticoid therapy. Association with gabapentin, which stabilises the axonal membrane, also backs up the neurotoxic pathogenetic hypothesis (AU)