Diagnóstico clínico-patológico de la neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: reporte de 3 casos / Clinicopathological diagnosis of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: Report of three cases
Rev. esp. patol
; 57(1): 53-58, ene.-mar. 2024. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| IBECS
| ID: ibc-EMG-541
Biblioteca responsável:
ES1.1
Localização: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) es una enfermedad de baja incidencia y muy mal pronóstico, que con gran frecuencia afecta a la piel, pudiendo ser el primer signo clínico de la enfermedad. Se presentan 3 casos en los que la primera manifestación de la enfermedad fueron lesiones cutáneas. Se describe el cuadro clínico, los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos, así como los estudios de extensión y las características moleculares de las 3 neoplasias. Uno de los pacientes permanece en un ensayo clínico con IMGN632, una molécula dirigida contra CD123, mientras que los otros 2 pacientes fallecieron tras distintos regímenes terapéuticos. La NCDPB es una entidad de diagnóstico complejo. Esto, unido a su mal pronóstico, obligan a una comunicación clínico-patológica estrecha que acelere su diagnóstico y ofrezca alternativas terapéuticas precoces con fármacos dirigidos contra dianas moleculares específicas de esta entidad. (AU)
ABSTRACT
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare disease with a poor prognosis. It frequently affects the skin; indeed, dermal lesions may be the first clinical manifestation. We report three cases of BPDCN where the patients presented with skin lesions and describe the clinical, histopathological and immunohistochemical findings, its molecular characteristics and metastatic work-up. One of the patients remains in a clinical trial with IMGN632, a molecule directed against CD123, while the other two patients died after different therapeutic regimens. BPDCN is a complex diagnostic challenge which, together with its poor prognosis, requires close clinical-pathological cooperation in order to accelerate its diagnosis and offer early therapeutic alternatives with drugs directed against specific molecular targets. (AU)
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Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados nacionais
/
Espanha
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
Problema de saúde:
Meta 3.8 Atingir a cobertura universal de saúde
/
Meta 3.3: Acabar com as doenças tropicais negligenciadas e combater as doenças transmissíveis
Base de dados:
IBECS
Assunto principal:
Neoplasias Cutâneas
/
Células Dendríticas
/
Pediatria
/
Bioética
/
Envelhecimento
/
Neoplasias Bucais
/
Carcinoma de Células Escamosas
/
Infecções por HIV
/
Cuidadores
/
Infecções por Coronavirus
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Guia de prática clínica
/
Estudo observacional
/
Estudo de prevalência
/
Estudo prognóstico
/
Pesquisa qualitativa
/
Fatores de risco
Aspecto:
Aspectos éticos
/
Preferência do paciente
Limite:
Humanos
/
Idoso
/
Masculino
/
Feminino
/
Criança
País/Região como assunto:
América do Sul
/
Argentina
/
Chile
Idioma:
Espanhol
/
Inglês
Revista:
Rev. esp. patol
/
An. pediatr. (2003. Ed. impr.)
/
Arch. bronconeumol. (Ed. impr.)
/
Enferm. glob
/
Gac. sanit. (Barc., Ed. impr.)
/
Galicia clin
/
Med. oral patol. oral cir. bucal (Internet)
Ano de publicação:
2022
/
2023
/
2024
/
2021
Tipo de documento:
Artigo
Instituição/País de afiliação:
Hospital Universitari i Politècnic La Fe/España
/
Barcelona Graduate School of Mathematics (BGSMath)/Spain
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CAP La Selva del Camp/Spain
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Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña/España
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Fundación Canaria Instituto de Investigación Sanitaria de Canarias (FIISC)/Spain
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Fundación Huésped/Argentina
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Hospital Público de Monforte/España
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Hospital Regional de Talca/Chile
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Hospital Universitario Miguel Servet/España
/
Hospital Universitario de Araba/España