Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: a propósito de un caso / Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome: A case report

RESUMEN

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita rara del tracto urogenital que afecta a los conductos de Müller y de Wolff con la tríada útero didelfo, obstrucción de hemivagina y agenesia renal ipsilateral. Las pacientes suelen estar asintomáticas hasta la menarquía, y a partir de entonces la clínica dependerá del grado de obstrucción vaginal, apareciendo frecuentemente masa y dolor pélvico. El diagnóstico suele ser radiológico, siendo de elección la resonancia de abdomen y pelvis que nos confirmará las alteraciones genitourinarias en su totalidad, y el tratamiento es quirúrgico con resección del tabique y drenaje de la vagina obstruida

ABSTRACT

Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare congenital anomaly of the urogenital tract affecting the Müller and Wolff ducts with the uterus didelphys triad, hemivagina obstruction and ipsilateral renal agenesis. Patients are usually asymptomatic until menarche and thereafter the clinical practice will depend on the degree of vaginal obstruction, with frequently appearing mass and pelvic pain. The diagnosis is usually radiological, with the resonance of abdomen and pelvis chosen that will confirm us the genitourinary alterations in its totality and the treatment is surgical with resection of the septum and drainage of the obstructed vagina