Joubert syndrome: respiratory failure requiring home mechanical ventilation

RESUMEN

Un caso del síndrome Joubert con insuficiencia respiratoria y necesidad de asistencia mecánica respiratoria y necesidad de asistencia mecánica respiratoria es presentado. El caso ilustra los complejos aspectos clínicos, éticos y técnicos de este sindrome y la adaptabilidad del tratamiento ventilatorio mecánico al ambiente del hogar. El cuido de estos pacientes en el hogar requiere un enfoque multidisciplinario por un grupo de salud competente y el apoyo de una familia cariñosa