Neurofibromatosis segmentaria: presentación de 6 casos / Segmental neurofibromatosis: report of 6 cases

RESUMEN

La neurofibromatosis descripta por Von Recklinghausen es una genodermatosis autosómica dominante, con variadas manifestaciones clínicas. Riccardi, teniendo en cuenta dichas manifestaciones, evolución y herencia, las clasifica en ocho tipos. La neurofibromatosis segmentaria o tipo V, es una forma especial que se caracteriza por manchas café con leche y/o neurofibromas, limitados a uno o más segmentos corporales, sin compromiso sistémico y ausencia de antecedentes familiares. Hemos tenido oportunidad de ver seis pacientes portadores de esta forma particular de neurofibromatosis, motivo de esta comunicación