Anomalía de Ebstein / Ebstein's anomaly

RESUMEN

Se revisaron las fichas clínicas de 31 niños con anomalía de Ebstein, controlados en un centro cardiovascular pediátrico de Santiago, entre enero de 1985 y junio de 1991, para describir la forma de presentación clínica, evolución y pronóstico. El estudio ecocardiográfico inicial con Doppler permitió calificar a los pacientes en portadores de insuficiencia tricuspídea leve (8 niños, 26%), moderada (11 pacientes, 35%) y acentuada (12 niños, 39%). Entre los primeros, uno presentó cianosis, dos taquicardia paroxística supraventricular, uno de ellos con Wolf-Parkinson-White y cuatro tenían cardiomegalia; ninguno ha requerido tratamiento quirúrgico o fallecido. Entre los casos de insuficiencia valvular moderada, siete tenían cianosis, uno taquicardia paroxística, siete cardiomegalia, uno espera operación y ninguno ha muerto. Once de los casos de insuficiencia valvular acentuada presentaron cianosis, dos taquicardia paroxística -ambos tienen síndrome de Wolf-Parkinson-White-, nueve tienen cardiomegalia, dos insuficiencia cardíaca descompensada, tres esperan operación y dos ya fueron operados (falleciendo ambos pos arritmias refractarias al tratamiento en el postoperatorio). La insuficiencia tricuspídea acentuada, la insuficiencia cardíaca descompensada y las taquiarritmias rebeldes a tratamiento farmacológico constituyen factores de mal pronóstico en la anomalia de Ebstein.