Tratamiento de la hiperplasia suprarrenal virilizante por deficiencia de la 21-hidroxilasa / Treatment of the virility supradrenal hyperplasia caused by 21-hydroxilase deficiency

RESUMEN

El oportuno y adecuado manejo médico de la HSRV por deficiencia de la 21-OH, permite que estos pacientes sobrevivan el período de recién nacido y el primer año de vida. En la peri o pospubertad es frecuente observar signos de hiperandrogenismo que no responden al tratamiento clásico de cortisol a dosis fisiológica y qye es posible controlar con dexametasona (Dex) 0,25 a 0,50 mg nocturna sin efectos colaterales importantes. En este artículo se revisan los criterios actuales de control del tratamiento y se plantea el tratamiento prenatla, cuando existen los recursos adecuados para hacer el diagnóstico prenatal de HSRV, informándose a la madre que ya ha tenido un hijo afectado, que la terapia con Dex 20 ug/kg iniciado en la 5ta. semana de gestación permite evitar o disminuir la malformación intrauterina de los genitales externos de un feto femenino con def de 21-OH