Amenorrea primaria secundaria a disgenesia gonodal pura 46 xy (Síndrome de Swyer). Reporte de una caso / Secondary first amenorrhea a pure gonadal dysgenesis 46XY (Syndrome of Swyer) Report of a case

RESUMEN

La disgenesia gonodal pura 46XY (Síndrome de Swyer) es una entidad rara, caracterizada por la presencia de estrías gonodales indiferenciadas en una paciente de fenotipo femenino que posee genitales femeninos hipoplásticos. La etiología no está muy clara, pero con frecuencia involucra trastornos genéticos a nivel de la región determinante del sexo del cromosoma Y. Se reporta el caso de una paciente abordada por amenorrea primaria a quien se le diagnosticó el sindrome de Swyer y se incluye una breve revisión bibliográfica