Miastenia en niños / Myasthenia in Children

RESUMEN

Objetivo: revisar los casos de miastenia que se han diagnosticado en el HNN. Tipo de estudio: retrospectivo. Métodos: Se realizó una revisión de 16 casos de miastenia dianósticados en el Hospital de Nacional de Niños, encontrándose que si bien son trastornos poco frecuentes en pediatría, su diagnóstico clínico debe complementarse con las pruebas de Jolly Tensilón y la determinación de anticuerpos contra receptores de acetilcolina. Resultados: Nuestra serie incluye 4 miastenias congénitas de evolución estable aún sin tratamiento y 12 formas autoinmunes, iniciándose la mayoría antes del año de edad y con manifestaciones oculares. Siete niños timectomizados obtuvieron pocos beneficios, continuando, la mayoría de ellos con tratamiento inmunosupresor. Consideramos que la timectomía está indicada en aquellos niños con miastenia generalizada inmunológica, sin respuesta a los esteroides o a la Gammaglobulina y evitando realizarla tempranamente por el riesgo de inmunodeficiencia. Palabras clave: Debilidad muscular, unión neuromuscular, transmisión neuromuscular, acetilcolina, autoinmunidad