Miastenia gravis congênita e oftalmoplegia externa / Congenital myastenia gravis and external ophthalmoplegia

RESUMO

A miastenia gravis é uma doença crônica, caracterizada por fatigabilidade anormal de músculos estriados, podendo acometer grupos musculares isolados ou tornar-se generalizada. Os autores descrevem um caso de miastenia gravis congênita generalizada e oftalmoplegia parcial em um paciente de 10 anos de idade, portador de sintomas sistêmicos motores e de ausência na aduçäo, abduçäo e elevaçäo em ambos os olhos e com ptose palpebral bilateral, sendo reduzida à funçäo de infraversäo. O paciente foi diagnosticado aos dois anos e seis meses, sendo iniciado tratamento com piridostigmina em doses subterapêuticas, sem alteraçäo importante no quadro clínico. Aos quatro anos de idade, procurou esta instituiçäo, sendo ajustada à dose da medicaçäo, seguindo-se melhora significativa dos sintomas motores sistêmicos, melhora parcial da ptose palpebral e sem alteraräo na oftalmoplegia externa.