Cirrosis biliar primaria / Primary biliar cirrhosis

RESUMEN

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad cronica, progresivaa, cuya prresentacion es poco frecuente, de causaa desconocida, que afecta con mas frecuencia a mujeres, en la cual los conductos biliarres intrahepaticos son destruidos progresivamente, con inflamacion portal que causa fibrosis y cirrosis. La enfermedad se presenta en todo el mundo, siatico, caucasicos, judios, negros; a cualquier edad, aunque no se ha descrito en niños; existe una predisposicion familiar, el 90 por ciento delos pacientes son mujeres. Los porcentajes de defunciones son alrededor de 0,6-2 por ciento de aquellos que fallecen por cirrosis La enfermedad empieza de forma insidiosa, lo mas frecuente es con purito sin ictericia, en aproximadamente 1/4 el purito y la ictericia comienzan simultaneamente, la ictericia que precede al prurito es extremadamente rara y la ictericia sin prurito es rara. Existe normalmente hepatomegalia firme y esplenomegalia. La apatia afectada hasta el 85 por ciento de los pacientes y es el peor sintoma en casi la mitad de ellos la osteomalasia se presenta raramente. La manifestacion histologica es una colangitis destructiva no supurada o colangitis granulomatosa. La necesidad de biopsia hepatica para establecer el diagnostico es cuestionable. La estrechisima relacion entre anticuerpos antimitocondriales y CBP, hace innecesaria la biopsia para confirmar la enfermedad. La fosfatasa alcalina y las bilirrubinas sericas pueden ser normales o estar ligeramente elevadas. El colesterol serico y las transaminas pueden ser tambien normales. Las inmunoglobulinas sericas se encuentran elevadas, en particular la IgM y la IgG. Presentamos el caso de una mujer de 50 años de edad que fue internada en el servicio de medicina interna por un sindrome icterico, que posteriormente es tranferidda al servicio de oncologia por el resultado histopatologico de liquido ascitico que reporto celulas neoplasicas