A complexa fisiopatologia dos episódios vaso-oclusivos na anemia falciforme / The complex pathophysiology of te vasoocclusive episodes in the sickle cell anemia

RESUMO

Anemia hemolítica e vaso-oclusão são achados clínicos característicos da anemia falciforme. A vaso-oclusão é um processo complexo que envolve não apenas a polimerização dos tetrâmeros de hemoglobina S desoxigenada, mas também interações entre os eritrócitos falciformes, o endotélio vascular, plaquetas, leucócitos e proteínas plasmáticas. A aderência aumentada dos eritrócitos falciformes ao endotélio tem sido implicada como o passo inicial da vaso-oclusão. Outros pesquisadores têm destacado a interferência dos leucócitos e das plaquetas no fluxo sangüíneo. A oclusão microvascular resulta em crises dolorosas agudas, enquanto a oclusão macrovascular parece ser a causa da falência de órgãos. A anemia resulta da diminuição acentuada da sobrevida dos eritrócitos falciformes, associada a uma resposta eritropoética limitada. A eritropoese aumenta intensamente, mas não é suficiente para compensar a destruição eritrocitária e manter concentrações normais de eritrócitos e hemoglobina, devido, principalmente, à baixa afinidade da hemoglobina S pelo oxigênio e ao aumento do 2,3-Difosfoglicerato. É muito difícil separar os processos que conduzem a anemia daqueles que conduzem a vaso-oclusão. A compreensão do envolvimento de múltiplos componentes do sangue na vaso-oclusão pode elucidar as manifestações clínicas e complicações da anemia falciforme e fornecer novas perspectivas para o tratamento preventivo e curativo.