Manifestaciones orales de la mucopolisacaridosis IV A (síndrome de Morquio A): reporte de 5 casos / Oral manifestations of mucopolysaccharidosis IV A (Morquio syndrome A): report of 5 cases

RESUMEN

Antecedentes: la mucopolisacaridosis IV A (MPS IVA) o Morquio A, enfermedad metabólica que es causada por desórdenes hereditarios debido a una deficiencia de enzimas lisosomales (N-acetilgalactosamina-6 sulfatasa), es una patología poco frecuente y se encuentran pocos reportes bibliográficos acerca de las manifestaciones bucales. Objetivo: identificar las manifestaciones bucales presentes en 5 pacientes con MPS IVA. Métodos: los pacientes tenían diagnóstico confirmado de la enfermedad por medio de revisión de parcial de orina, estudio de leucocitos y recuento de fibroblastos. Se realizó un examen extraoral e intraoralmente, observando la presencia de alteraciones en tejidos blandos (macroglosia e hiperplasia gingival) y tejidos duros; se examinó el tejido dental en busca de hipoplasias del esmalte, así como de caries, mediante el uso del explorador, y anomalías en la erupción, teniendo en cuenta forma, tamaño y número de dientes presentes en boca. Resultados: 5 pacientes, dos de género masculino y tres del femenino, en edades entre 18-28 años, presentaron MPS IVA, subtipo moderado(2) y subtipo severo(3). Al examen clínico extraoral se observaron pigmentaciones melánicas generales y efélides labiales en los 5 casos. Presentaron perfil clase II con tercios asimétricos (tercio superior aumentado), sellado labial incompetente y biprotrusión marcada en los 5 casos. Al examen intraoral presentaron paladar aplanado (3 casos), macroglosia (1 caso), gingivitis marginal (2 casos), microdoncia (2 casos), en los pacientes con subtipo severo. Se observó hipoplasias del esmalte, diastemas, disminución en el número de dientes debido a exodoncias realizadas, y secuencia de erupción normal en los 5 casos. Entre otros hallazgos, tenían experiencia de caries, fosas profundas y limitación de la apertura bucal