Doença de Creutzfeldt-Jakob forma Heidenhain: relato de caso com achados de ressonância magnética e DWI / Creutzfeldt-Jakob disease, Heidenhain variant: case report with MRI (DWI) findings
Arq. neuropsiquiatr
; 62(2A): 347-352, jun. 2004. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-361366
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma forma de demência pré-senil de rápida evolução, geralmente fatal em um ano. Casos autóctones no Brasil têm sido raramente descritos assim como achados de ressonância magnética. Mulher, natural de Ponta Grossa PR, branca , 54 anos , foi admitida no serviço em outubro de 2001 com quadro de amaurose bilateral cortical progressiva desde há 1 mês do internamento. Nunca viajou ao exterior e foi somente submetida a uma cirurgia de redução do estômago, para obesidade. História familial sem relato de casos semelhantes. Logo após o internamento a paciente desenvolveu quadro de disfasia mista, hemiparesia flácida direita, com movimentos coreoatetóticos e crises parciais motoras. Paciente evoluiu com quadro demencial progressivo; atualmente, acamada, torporosa, dependente de alimentação enteral, recebendo mepacrina, fenitoína e clorpromazina , estabilizando o quadro até final de maio de 2002. Exames laboratoriais negativos ou normais. Pesquisa de proteína 14-3-3 no líquor foi positiva; enolase-neurônio-específica no líquor foi normal. Estudo genético do gen PRNP não revelou mutação descrita anteriormente. EEG (23/10/2001) revelou intensa atividade irritativa hemisfério cerebral esquerdo. Estudo de ressonância magnética revelou áreas de hipersinal em T2 e FLAIR em regiões temporal esquerda e bioccipital; gânglios da base normal. Imagens de DWI mostraram hipersinal nas mesmas áreas.Outro EEG (15/03/2002) revelou padrão periódico de ondas trifásicas sugestivos de CJD. A paciente fez uso de mepacrina associado a clorpromazina com aparente estabilização do quadro, até seu óbito por complicações infecciosas pulmonares em abril de 2003.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
Doenças Negligenciadas
/
ODS3 - Meta 3.3 Acabar com as doenças tropicais negligenciadas e combater as doenças transmissíveis
/
ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
Problema de saúde:
Malária
/
Doenças Negligenciadas
/
Malária
/
Doença de Alzheimer e outras Demências
/
Saúde Mental e Transtornos do Comportamento
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
/
Imagem de Difusão por Ressonância Magnética
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Português
Revista:
Arq. neuropsiquiatr
Assunto da revista:
Neurologia
/
Psiquiatria
Ano de publicação:
2004
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Instituto de Neurologia de Curitiba/BR