Tipificación Clínica del síndrome de ehrles danlos: a propósito de un caso / Clinic tipification or ehrles danlos syndrome: related to a case

RESUMEN

El síndrome de Ehlers Danlos (EDS) es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, carcterizado por defectos del colágeno que provoca manifestaciones clínicas que afectan la piel y las articulaciones, tales como: piel arteciopelada, hiperextensibilidad variable, fragilidad tisular, hipermovilidad articular y lujaciones. Beighton en 1997, clasifica el EDS en seis tipos importantes con el propósito de brindar una escala útil de diagnóstico definiendo criterios clínicos mayores y menores. El objetivo es aplicar los criterios de Beighton para la tipificación clínica en un caso sospechoso de EDS en una pre-escolar de tres años, tomando en cuenta que esta patología tiene una baja prevalencia y dado el escaso conocimiento del equipo de atención primaria de salud sobre la enfermedad. Se realizaron evaluaciones médicas especializadas, pruebas de laboratorio y paraclínicos radiodiagnósticos, concluyendo que la paciente presenta un EDS "Tipo Hipermovilidad"