Queilite granulomatosa associada à síndrome de Melkersson-Rosenthal / Cheilitis granulomatosa associated with melkersson-rosenthal syndrome

RESUMO

A síndrome de Melkerson-Rosenthal (SMR) caracteriza-se por edema orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicada. A tríade completa é incomum, com freqüência variando de 8 a 25 por cento, sendo que a apresentação mais comum é a presença de somente um sintoma. A queixa mais freqüente é o edema facial e/ou no lábio. No presente relato, descreve-se o caso de uma jovem, 17 anos, com edema no lábio persistente e língua plicada devido à SMR. A paciente informou que o edema e as alterações na língua haviam se iniciado há 2 anos. Tratamentos prévios haviam sido realizados, porém sem sucesso. Propôs-se a injeção intralesional de 20mg de triancinolona a cada 15 dias, associada a 5mg ao dia de clofazimine por três meses. O lábio voltou ao seu aspecto normal após quatro infiltrações da medicação. Estudos recentes têm considerado a SMR como uma doença granulomatosa, sendo a fase inicial da apresentação orofacial da Doença de Crohn em alguns pacientes. Assim, pacientes com SMR deveriam ser avaliados e seguidos quanto à presença de sintomas gastroenterológicos. O tratamento com corticosteróides tem se mostrado efetivo em reduzir a tumefação do lábio associada a essa doença. Discute-se características clínicas, tratamento e importância da terapia com corticosteróides na paralisia facial associada à SMR.

ABSTRACT

Melkersson-Rosenthal syndrome (MRS) consists of persistent or recurrent orofacial edema, relapsing facial palsy and fissured tongue. The complete triad of symptoms is uncommon, varying from 8 to 25 percent. The presentation of only one symptom is more common. The most frequent complaint is facial edema and enlargement of the lips. We describe a case of a 17-year-old Brazilian girl with limited edema of the lower lip and fissured tongue due to MRS. Her complaints had started two years before. She referred previous clinical treatments without success. We proposed intralesional injection of triamcinolone at 20 mg every 15 days associated with oral clofazimine at 50 mg/day for three months. The lip became normal after four triamcinolone injections. Recent studies have considered MRS a granulomatous disease, and possibly the initial presentation of CrohnÆs disease in orofacial area of some patients. MRS patients, therefore, should be screened and monitored for gastrointestinal symptoms. Corticosteroid treatment seems to be effective in reducing lip enlargement. We discus the clinical features of this disease, the treatment, and the importance of corticosteroid therapy in cases of MRS-related facial palsy.