Canalopatías en pediatría: hemiplejías episódicas / Channelpathies in pediatrics: episodic hemiplegias
Arch. argent. pediatr
; 105(2): 154-158, abr. 2007. tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-459709
Biblioteca responsável:
AR94.1
RESUMEN
Introducción. Los canales iónicos reconocen y seleccionanespecíficamente el intercambio iónico.Sus alteraciones (canalopatías) representan cuadros clínicos variados, continuos o progresivos. Hemiplejía alternante de carácter progresivo se presenta en la infancia con hipotonía menos distonía, movimientos anormales de los ojos y nistagmus. Está asociada a hemiplejía alternante y fenómenos autonómicos.Los síntomas desaparecen con el sueño. Los períodos de latencia entre crisis son variables, pero hay peoría del cuadro con la edad. Existen alteracionesfocales del flujo sanguíneo. A nivel molecular es probable una mutación del gen ATP1A2. La flunarizinay el topiramato pueden mejorar los ataques, aunque no evitan la progresión del cuadro. Migraña hemipléjica familiar se caracteriza por trastornos visuales y sensoriales, asociados a alteraciones motoras (hemiparesia) de duración variable y cefaleas. En el 80 por ciento hay restitución a la normalidad (MHF1) y en el 20 por ciento ataxia y deficiencia neurológica (MHF2). El gen involucrado es el CACNA1A, en el cromosoma 19 p13. La frecuencia e intensidad de los ataques mejoran con acetozolamiday antidepresivos β menos bloqueantes
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Alternância de Sintomas
/
Distonia
/
Hemiplegia
/
Canais Iônicos
/
Hipotonia Muscular
Tipo de estudo:
Guia de prática clínica
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Lactente
/
Recém-Nascido
Idioma:
Espanhol
Revista:
Arch. argent. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2007
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
Instituição/País de afiliação:
Hospital Alemán/AR