Leucemia mieloide crónica en crisis blástica: bases moleculares y diagnóstico (Parte I) / Chronic myelogenous leukemia in blastic phase: molecular bases and diagnosis (Part I)

RESUMEN

La leucemia mieloide crónica es una enfermedad de comportamiento bifásico o trifásico, en la que cerca del 90 porciento de los pacientes comienzan en fase crónica y el 50 porciento de ellos serán asintomáticos al momento del diagnóstico. Un porcentaje de los sujetos con enfermedad crónica desarrollan, en un periodo variable, una enfermedad más agresiva, definida por un periodo intermedio o fase acelerada y por un estado avanzado o crisis blástica (CB). La CB se diagnostica al encontrar más del 20 porciento de blastos en la médula ósea y más del 30porciento en la sangre periférica o enfermedad extramedular. En la actualidad, el pronóstico de los pacientes con CB es pobre y depende especialmente de lograr una respuesta completa, con una mediana de supervivencia entre los tres y los doce meses, independientemente del fenotipo de la enfermedad. Aproximadamente, el 50porciento de los pacientes tendrán una CB mieloide; el 25porciento, linfoide, y el 25porciento, un fenotipo indiferenciado. Un grupo de expertos conformado por hematólogos, oncólogos y epidemiólogos clínicos de Bogotá D. C., Colombia, se encargó de revisar y seleccionar la mejor evidencia sobre el diagnóstico y tratamiento de la CB. La información se obtuvo a partir de búsquedas estructuradas realizadas en MedLine, Embase, Cochrane, Biosis, Cinhal, Lilacs y varios registros de experimentos clínicos en curso. Este documento presenta las principales conclusiones y recomendaciones para mejorar los principales desenlaces de la CB, al permitir la toma de decisiones basadas en la mejor evidencia, que promoverá el uso racional de los recursos en salud.

ABSTRACT

Chronic myeloid leukemia has traditionally been characterized by a biphasic or triphasic course. 85% to 90% of patients are diagnosed in the chronic phase, which is asymptomatic in up to 50%. A varying percentage of patients in chronic phase develop a more aggressive disease, frequently passing through an intermediate or accelerated phase, and finally evolving to an acute leukemia like blastic phase (BP). BP is characterized by extramedullary disease or by the presence ofblasts more than 20% in the bone marrow or more than 30% in the peripheral blood. An expert panel of hematologists, oncologists and clinical epidemiologists of Bogota-Colombia reviewed selected literature related with BP of chronic myeloid leukemia obtained from advanced searches in Medline, Embase, Cochrane, Biosis, Cinhal, Lilacs, and from in course clinical trials databases. The following document presents the main conclusions and some recommendations to improve outcomes of BP, to assist practitioners to apply the best available evidence, and to promote an accountable use of health care resources.