Compromiso cardiovascular en la enfermedad de Fabry / Cardiovascular involvement in Fabry disease
Rev. colomb. cardiol
; 15(3): 134-138, mayo-jun. 2008. tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-496786
Biblioteca responsável:
CO369.9
RESUMEN
La enfermedad de Fabry es una patología de origen genético que se produce por el depósito, a nivel lisosomal, de diferentes productos como globotriazolceramida, glicoesfingolípidos neurales y diagalactosilceramida a nivel sistémico, como consecuencia de la actividad deficiente de la enzima alfa-galactosidasa A. Las manifestaciones clínicas se inician desde la infancia pero son sutiles y suelen confundirse con otras patologías, razón por la cual en la mayoría de los casos la enfermedad se detecta en grados avanzados. En los adultos los órganos más afectados son corazón, riñones y cerebro. El compromiso cardiaco es de gran importancia por tratarse de una de las principales causas de morbi-mortalidad. El depósito de estas moléculas ocurre en todos sus componentes celulares. Genera hipertrofia e isquemia y remodelación miocárdica, o ambas.En la actualidad existe tratamiento específico con agalasidasa A y B recombinante, con el cual se logra una disminución en los depósitos lisosomales. Se recomienda aumentar la vigilancia de la enfermedad para detectar los casos e iniciar el tratamiento lo más temprano posible.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
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ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
Problema de saúde:
Meta 3.4: Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
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Doença Cardiovascular
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Doença Cerebrovascular
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Doenças do Sistema Endócrino
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Doença Isquêmica do Coração
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doenças por Armazenamento dos Lisossomos
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Doença de Fabry
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Isquemia Miocárdica
/
Cardiomiopatia Hipertrófica Familiar
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. colomb. cardiol
Assunto da revista:
Cardiologia
Ano de publicação:
2008
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Colômbia
Instituição/País de afiliação:
Clínica de Marly/CO