Neurofibromatosis tipo 1 y tumores raquídeos de contenido / Neurofibromatosis type 1 and tumors content raquídeos

RESUMEN

En este trabajo retrospectivo se presentan 12 casos de neurofibromatosis tipo 1 (NF 1) con tumores intraespinales. Se trata de 9 varones y 3 mujeres (relación 31)atendidos por un mismo cirujano ortopedista, con una edad promedio al diagnóstico de la NF 1 de 25 años 5 meses (rango 10-59 años), y con tumores intrarraquídeos. La Edad promedio al diagnóstico de los tumores espinales fue de 25 años 3 meses (10-59 años), siendo en solo 3 casos el diagnóstico de NF previo al del tumor. Los tumores intraespinales presente fueron benignos y 3 malignos (uno con MTS a distancia). El seguimiento total promedio (considerando los óbitos precoces) fue de 2 años 10 meses (rango 2 semanas- 5 años 7 meses). Si se excluyen los óbitos precoces el seguimiento promedio fue en cambio de 3 años 6 meses (rango 23 meses - 5 años 7 meses). La localización mostró una franca predominancia por la columna torácica y tóracolumbar (7 pacientes), y los síntomas al diagnóstico fueron dolor (5 veces, solo o asociado), déficit neurológico (9 veces) y deformidad (1 vez, asociada a dolor). La estadificación preoperatoria según Weinstein-Boriani (WBB) mostró que 11 de los 12 pacientes presentaron compromiso de las capas D y/o E, asociada o no a extensión a las otras capas. La extensión promedio abarcó 5 zonas radiadas (rango de 3 a 8 zonas radiadas) y 3 capas (rango de 1 a 5 capas). El Frankel pretratamiento fue A en 3 pacientes, B en 2, C en 3 y E en 4. Cuando presente el dolor pretratamiento mostró en promedio una intesidad según VAS de 5.4/10. El estado ambulatorio funcional pretratamiento fue Normal en 3, deambulador comunitario en 1, y no deambulador en 8. La Escala de Karnofsky pretratamiento promedio fue de 398 por ciento, y el valor promedio de la Escala funcional de la OMS pretratamiento 2.9