Mandibular periosteal (juxtacortical) chondrosarcoma

ABSTRACT

Periosteal (juxtacortical) chondrosarcoma (PC) is a well-differentiated malignant cartilage-forming tumor arising from the external bone surface, especially in long bones. The therapy of choice is en-bloc resection and, in general, its prognosis is good. This paper reports a rare case of PC affecting the mandible of a 41-year-old man. The lesion presented as a slow-growing-painless swelling that lasted 2 months. Computed tomography scan showed a tumoral mass arising from the external bone surface, extending into the adjacent soft tissue presenting patchy regions of popcorn-like calcifications. A final diagnosis of PC (grade II) was rendered after biopsy. Hemimandibulectomy was undertaken followed by complementary radiotherapy with 70 Gy. Although no episodes of recurrence or metastasis had been noticed after 18 months of follow-up, the patient died and causa mortis could not be established.

RESUMO

Condrossarcoma (juxtacortical) periosteal (CP) é um tumor maligno produtor de cartilagem bem diferenciado que normalmente surge na superfície externa dos ossos longos. O tratamento de escolha para esse tumor é a ressecção em bloco e, em geral, apresenta um prognóstico bom. Nesse trabalho, nós apresentamos um caso raro de CP afetando a mandíbula de um homem de 41 anos de idade. A lesão apresentava um crescimento lento e indolor de 2 meses de evolução. A tomografia computadorizada revelou a presença de uma massa tumoral surgindo na superfície externa do osso mandibular exibindo agregados de tecido calcificado no seu interior e que se estendia para os tecidos moles adjacentes. Depois de realizada uma biópsia, um diagnóstico final de CP (grau II) foi estabelecido. O tratamento de escolha foi hemimandibulectomia seguida por radioterapia complementar na dose de 70 Gy. Embora nenhum episódio de recorrência ou metástase tenha sido noticiado após 18 meses de acompanhamento, o paciente morreu e a causa mortis não pôde ser determinada.