Enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri: del angioma leptomeníngeo a la hemiatrofia cerebral: aporte diagnóstico de la RM cerebral con gadolinio en 7 casos / Disease Sturge-Weber-Dimitri: leptomeningeal angioma of the cerebral hemiatrophy: diagnostic contribution of MRI with gadolinium in 7 cases

RESUMEN

Propósito Demostrar el interés diagnóstico de la RM cerebral con gadolinio en 7 casos con enfermedad de Sturge Weber Dimitri. Material y Métodos: Se estudiaron 7 pacientes, 5 de sexo masculino y 2 de sexo femenino, cuyas edades oscilaron entre 3 meses y 24 años. En 6 casos se observó angioma hemifacial "rojo vinoso" y la RM cerebral fue indicada por la aparición de una o más crisis convulsivas. Sólo en uno de los casos de ésta serie no existía angioma hemifacial ni corporal y la RM cerebral se realizó en un contexto clínico de cefaleas refractarias con nauseas y vómitos. Resultados: En los 7 casos las secuencias SET1 con gadolinio demostraron refuerzo caracteristico de un angioma leptomeningeo de la convesidad temporoparietal ubicado del lado derecho en 6 casos e izquierdo en uno; asociando incremento en el refuerzo de uno o ambos plexos coroideos como signo de angiomatosis. También en los 7 casos hubo asimetría en el tamaño de los hemisferios cerebrales por menor desarrollo en los lactantes, y por hemiatrofia progresiva en niños y adultos jóvenes. Los dos lactantes presentaron además señal anormal en la sustancia blanca del hemisferio cerebral afectado como signo de mielinogénesis acelerada. Las típicas calcificaciones corticales aparecen tardíamente y se observaron en un caso. Conclusión: En un contexto de crisis convulsivas de etiología no aclarada, la RM cerebral con gadolinio puede demostrar alteraciones morfológicas características de la enfermedad de Sturge Weber Dimitri.