Manifestações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI / Cardiac manifestations in patients with mucopolysaccharidosis VI
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
; 24(1): 88-92, jan.-mar. 2011. ilus, tab
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-571189
Biblioteca responsável:
BR44.1
RESUMO
A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é uma doença rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B, com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as manifestações cardiovasculares na MPS VI, uma das principais causas de óbito, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados por exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Todos os pacientes, exceto a paciente com a menor idade, apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas. Os 6/6 pacientes apresentaram, no eletrocardiograma, desvio do eixo cardíaco para a direita, associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).
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Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Mucopolissacaridose VI
/
Erros Inatos do Metabolismo
/
Insuficiência da Valva Mitral
Limite:
Adulto
/
Feminino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
Assunto da revista:
Cardiologia
/
Diagnóstico por Imagem
Ano de publicação:
2011
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Hospital Universitário Alcides Carneiro/BR
/
Universidade Federal de Campina Grande (UFCG)/BR