Manejo anestésico de paciente com síndrome de Cri Du Chat (miado do gato): relato de caso / Anesthetic management of a patient with Cri Du Chat syndrome: case report

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Cri Du Chat é uma desordem cromossômica com características clínicas peculiares, incluindo anormalidades de vias aéreas, que exigem do anestesiologista cuidados especiais no manuseio desses pacientes. OBJETIVO: Apresentar um caso de anestesia ambulatorial em paciente com síndrome de Cri Du Chat e abordar os aspectos anestésicos relacionados com essa doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 14 anos, 25 kg, portador de síndrome de Cri Du Chat, estado físico ASA P2, admitido para realização de endoscopia digestiva alta e dilatação esofagiana. Quadro neurológico com retardo mental, alguns episódios de convulsões e hipertonia acentuada de membros. Exame das vias aéreas demonstrando mobilidade cervical limitada e distância tireomentoniana inferior a 6 cm. Paciente não atendia ao comando verbal, sendo difícil a avaliação completa das vias aéreas. Outros achados ao exame físico incluíram microcefalia, micrognatia, discreto estrabismo, hipertonia de membros em flexão e protrusão de língua. Administrados, por via venosa, 50 µg de citrato de fentanila, 1 mg de midazolam e 60 mg de propofol. Mantido em ventilação espontânea. Procedimento com duração de 5 minutos, realizado sem intercorrências. CONCLUSÕES: Pacientes com síndrome de Cri Du Chat apresentam características clínicas de grande relevância no manejo anestésico, cabendo ao anestesiologista considerar com cautela as particularidades estruturais de cada paciente.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cri Du Chat syndrome is a chromosomal disorder with peculiar clinical characteristics including airways abnormalities that require special care by anesthesiologists when handling those patients. OBJECTIVE: To present a case of outpatient anesthesia in a patient with Cri Du Chat syndrome and discuss the anesthetic aspects related to this disorder. CASE REPORT: Male patient, 14 years old, 25 kg, with Cri Du Chat syndrome, physical status ASA P2, was admitted for upper gastrointestinal endoscopy and esophageal dilation. The patient had mental retardation, a few episodes of seizures, and marked hypertonia of the limbs. Airways exam showed limited cervical mobility and thyromental distance less than six centimeters. The patient was unable to comprehend verbal commands, making it difficult to undertake a complete assessment of the airways. Other findings on physical exam included microcephaly, micrognathism, subtle strabismus, limb hypertonia with flexion, and protrusion of the tip of the tongue. Intravenous fentanyl 50 µg, midazolam 1 mg, and propofol 60 mg were administered. The patient was maintained on spontaneous ventilation. The procedure lasted 5 minutes, without intercurrences. CONCLUSIONS: Patients with Cri Du Chat syndrome have clinical characteristics that are very important for their anesthetic management, being the responsibility of the anesthesiologist to consider carefully the structural particularities of each patient.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Cri Du Chat es un desorden cromosómico con características clínicas peculiares, que incluye anormalidades en las vías aéreas, exigiendo de los anestesiólogos cuidados especiales en el manejo de esos pacientes. OBJETIVO: Presentar un caso de anestesia ambulatorial en paciente con síndrome de Cri Du Chat y abordar los aspectos anestésicos relacionados con esa enfermedad. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 14 años, 25 kg, portador de síndrome de Cri Du Chat, estado físico ASA P2, admitido para la realización de endoscopia digestiva alta y dilatación esofágica. Cuadro neurológico con retraso mental, algunos episodios de convulsiones e hipertonía acentuada de los miembros. El examen de las vías aéreas reveló movilidad cervical limitada y distancia tireomentoniana inferior a 6 cm. El paciente no respondía al comando verbal, siendo difícil la evaluación completa de las vías aéreas. Otros hallazgos en el examen físico incluyeron microcefalia, micrognatia, discreto estrabismo, hipertonía de los miembros en flexión y protrusión de la lengua. Fueron administrados por vía venosa, 50 µg de citrato de fentanila, 1 mg de midazolam y 60 mg de propofol. Se le mantuvo en ventilación espontánea. El procedimiento demoró 5 minutos y fue realizado sin intercurrencias. CONCLUSIONES: Los pacientes con el síndrome de Cri Du Chat, presentan características clínicas de gran relevancia para el manejo anestésico, y el anestesiólogo tiene que considerar con cautela las particularidades estructurales de cada paciente.