Histiocitosis de células de langerhans-síndrome de letterer-siwe: afectación de piel, tejido linfoide, hígado, bazo y hueso: presentación de caso / Langerhans cells histiocytosis, letterer-siwe syndrome: skin, lymphoid tissue, liver, spleen and bone commitment: case report

RESUMEN

En este artículo se presenta el caso de una paciente en edad pediátrica, a quien se le diagnostic el síndrome de Letterer-Siwe por hallazgos clínicos, de imagen e histopatológicos, que evidenciaron una afectación multiorgánica por infiltración histiocitaria. Este síndrome es una entidad inusual y agresiva, parte del espectro clínico de las histiocitosis de células de Langerhans. Tiene el peor pronóstico de los tres tipos conocidos (granuloma eosinófilo, Hand-Schüller-Christian y Letterer- Siwe), por un compromiso infiltrativo más extenso, porque afecta un mayor número de órganos y porque tiende a aparecer en edades más tempranas. Los hallazgos clínicos de los síndromes que constituyen la histiocitosis de células de Langerhans están directamente relacionados con las alteraciones funcionales de los órganos afectados. En los casos crónicos, los pacientes evolucionan de forma rápida y progresiva a falla multiorgánica y con frecuencia fallecen por cuadros sépticos. Las imágenes diagnósticas son útiles; sin embargo, la apariencia de los hallazgos habitualmente no es específica, por lo que es necesario el estudio histológico.

ABSTRACT

A case of a female patient at pediatric age, who has been diagnosed with Letterer-Siwe is presented in this article. The diagnosis was based on clinical, imaging and histopatologic findings that exhibit multiorgan commitment caused by histiocytic infiltration. This syndrome is a rare andaggressive entity which is part of the Langerhans cell histicytosis clinical spectrum. It presents the worst prognosis of the three known types (eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian, and Letterer-Siwe syndromes) since it exhibits more extensive infiltrative comprise, involves a large number of organs and tends to occur at younger ages. The clinical findings of the syndromes thatconstitute Langerhans cells histiocytosis are directly related to functional alterations of the affected organs. In severe cases, patients promptly and progressively evolve into an organ failure and often die for septic issues. Diagnostic imaging is useful to see the compromise of most organs, howeverthe appearance of findings is usually not specific, so it is necessary a histological study.