Complicações tardias da hiperplasia congênita da supra-renal por deficiência da 11-beta-hidroxilase / Late complications of congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency

RESUMO

É relatado o caso de paciente do sexo feminino, em seu primeiro exame, com 39 anos de idade, apresentando amenorréia primária, hirsutismo, alopecia, rouquidão e hipertensão arterial sistêmica. Atualmente com 43 anos, apresenta diminuição Importante do hirsutismo e alopecia, com níveis pressóricos normais. A presença de sinais e sintomas de excesso de androgênios aliados à demonstração de defeitos de biossintese na esteroidogênese induzem ao diagnóstico de hiperplasia congênita da supra renal, envolvendo a paciente em uma rara síndrome com hipertensão e virilização.

ABSTRACT

This is a case report of a female, adult patient (43 years old), unmarried, who had a rare syndrome associated with congenital adrenal hiperplasia, due to 11-beta hidroxylase deficiency. The purpose of this work is provide a discussion, guidelines to its diagnose, treatment and accompanying of the patient.