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Langerhans cell histiocytosis: 37 cases in a single Brazilian institution
Babeto, Luciana Terra; Oliveira, Benigna Maria de; Castro, Lúcia Porto Fonseca de; Campos, Márcia Kanadani; Valadares, Maria Thereza Macedo; Viana, Marcos Borato.
Afiliação
  • Babeto, Luciana Terra; Universidade Federal de Minas Gerais. Hospital das Clínicas. Hematology Service. Belo Horizonte. BR
  • Oliveira, Benigna Maria de; Universidade Federal de Minas Gerais. Pediatrics Department. Belo Horizonte. BR
  • Castro, Lúcia Porto Fonseca de; Universidade Federal de Minas Gerais. Pathological Anatomy and Legal Medicine Department. Belo Horizonte. BR
  • Campos, Márcia Kanadani; Universidade Federal de Minas Gerais. Hospital das Clínicas. Hematology Service. Belo Horizonte. BR
  • Valadares, Maria Thereza Macedo; Universidade Federal de Minas Gerais. Pediatrics Department. Belo Horizonte. BR
  • Viana, Marcos Borato; Universidade Federal de Minas Gerais. Pediatrics Department. Belo Horizonte. BR
Rev. bras. hematol. hemoter ; 33(5): 353-357, Oct. 2011. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-606711
Biblioteca responsável: BR408.1
ABSTRACT

OBJECTIVES:

To improve the level of 'definitive' diagnosis of Langerhans cell histiocytosis by immunohistochemical investigation of the CD1a surface antigen and to compare outcomes in respect to age, gender, stage of the disease, treatment response and level of diagnostic accuracy.

METHODS:

A retrospective study was carried out of 37 children and adolescents with possible Langerhans cell histiocytosis between 1988 and 2008. The diagnoses were revisited using immunohistochemical investigations for CD1a, S-100 and CD68 in an attempt to reach definitive diagnoses for all cases.

RESULTS:

Before the study, only 13 of 37 patients (35.1 percent) had a 'definitive' diagnosis; by the end of the study, this number rose to 25 patients (67.6 percent). All reviewed cases were positive for the CD1a antigen. Overall survival was 88.5 percent. Multisystem disease (Stage 2; n=19) and absence of response at the 6th week of therapy (n=5) were associated to significantly lower overall survival (p-value = 0.04 and 0.0001, respectively). All deaths occurred in patients with multisystem disease and organ dysfunction at diagnosis. Other potential prognostic factors were not significant. Reactivation episodes occurred in 75 percent of the patients with multisystem disease. Diabetes insipidus was the most common sequel (21.6 percent).

CONCLUSION:

The level of diagnostic accuracy was increased through immunohistochemistry. The overall survival rate was similar to international multicentric studies. Multisystem disease and absence of response at six weeks of treatment were the most important unfavorable prognostic factors. The frequency of reactivation for patients with multisystem disease was higher than described in the literature, probably because maintenance chemotherapy was used only in two cases.
Assuntos


Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Contexto em Saúde: ODS3 - Saúde e Bem-Estar / ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis Problema de saúde: Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos / Doenças do Sistema Endócrino / Outras Doenças Respiratórias Base de dados: LILACS Assunto principal: Otite / Histiocitose de Células de Langerhans / Diabetes Insípido Tipo de estudo: Ensaio clínico controlado / Estudo observacional / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Adolescente / Criança / Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Brasil Idioma: Inglês Revista: Rev. bras. hematol. hemoter Assunto da revista: Hematologia Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Federal de Minas Gerais/BR

Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Contexto em Saúde: ODS3 - Saúde e Bem-Estar / ODS3 - Meta 3.4 Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis Problema de saúde: Meta 3.2: Reduzir as mortes de recém nascidos e crianças com menos de 5 anos / Doenças do Sistema Endócrino / Outras Doenças Respiratórias Base de dados: LILACS Assunto principal: Otite / Histiocitose de Células de Langerhans / Diabetes Insípido Tipo de estudo: Ensaio clínico controlado / Estudo observacional / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Adolescente / Criança / Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Brasil Idioma: Inglês Revista: Rev. bras. hematol. hemoter Assunto da revista: Hematologia Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Federal de Minas Gerais/BR
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