Aspergilosis broncopulmonar alérgica, una complicación del paciente con fibrosis quística: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Allergic bronchopulmonary aspergillosis, a complication of patients with cystic fibrosis: Report of two cases and review of the literature

RESUMEN

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es la enfermedad pulmonar resultante de hipersensibilidad a Aspergillus, que lleva a alteración de la depuración mucociliar, impactación mucosa con obstrucción de la vía aérea e infiltración pulmonar. Se caracteriza clínicamente por disnea, sibilancias, fiebre, malestar general y expectoración de color marrón o negro, y por la mala respuesta clínica al tratamiento habitual instaurado para las exacerbaciones en pacientes con enfermedad pulmonar crónica. En los pacientes con fibrosis quística (FQ) puede ser difícil establecer el diagnóstico de ABPA debido a la superposición de las características clínicas, radiológicas e inmunológicas de las dos enfermedades y a la presencia frecuente de infecciones bacterianas pulmonares. Por ello, se recomienda que en el seguimiento de dichos pacientes se haga medición anual de la inmunoglobulina E (IgE) sérica total y, según su resultado y el contexto clínico, se plantee el diagnóstico de ABPA y se haga el tratamiento oportuno con esteroides con el cual mejoran los síntomas, la función pulmonar, la calidad de vida y el pronóstico. Presentamos dos pacientes pediátricos con diagnóstico de FQ de difícil control, en quienes se hizo el diagnóstico de ABPA y cuya sintomatología pulmonar mejoró con el tratamiento esteroide.

ABSTRACT

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a lung disease resulting from hypersensitivity to Aspergillus, which leads to impaired mucociliary clearance, mucus impaction with obstruction of the airway, and pulmonary infiltration. Clinically it is characterized by dyspnea, wheezing, fever, malaise, brown or black expectoration, and poor clinical response to the standard therapy for exacerbations in patients with chronic lung disease. In patients with cystic fibrosis (CF) it may be difficult to establish the diagnosis of ABPA due to the overlapping of clinical, radiological and immunological features and to the high frequency of pulmonary bacterial infections. Therefore, annual monitoring of these patients is recommended by measuring the level of total immunoglobulin E (IgE); according to its result and to the clinical context, the diagnosis and treatment of ABPA with steroids should be considered. Such treatment leads to improvement of symptoms, lung function, quality of life and prognosis. We report two pediatric patients diagnosed with CF who were difficult to control; the diagnosis of ABPA was established and their pulmonary symptoms improved with the use of steroids.