Avances en fibrosis quística / Update in cystic fibrosis
Rev. Méd. Clín. Condes
; 22(2): 150-159, mar. 2011. tab, graf
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-620930
Biblioteca responsável:
CL37.1
RESUMEN
La supervivencia media de los pacientes de Fibrosis Quística (FQ) ha aumentado considerablemente en la última década. Esto gracias a la intervención precoz y agresiva de las alteraciones respiratorias y de la nutrición; y al manejo de los pacientes en centros de FQ con atención multidisciplinara y basados en protocolos escritos y sistematizados. El conocimiento del defecto básico de la enfermedad, la falla cuantitativa o funcional de la proteína CFTR, de la que depende el equilibrio hidroelectrolítico en el lumen de las vías respiratorias, y de otros epitelios, ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas a su corrección, que se encuentran en etapas avanzadas de investigación. Se ha abierto así, la esperanza de contar con terapias dirigidas a la causa de la FQ y sólo a aliviar sus consecuencias.
ABSTRACT
The median survival of Cystic Fibrosis patients has increased remarkably in the last decade, due to precocious and aggressive respiratory and nutritional intervention, and the multidisciplinary management of the disease based on systematized protocols. The knowledge of the basic defect of the disease, the cuantitative or functional fault of the CFTR protein, on which the hidroelectrolytic balance of the epitelial airways depends, has allowed the development of specific therapies targeted to its correction, in advanced stages of investigation. The hope has been opened to have therapies directed to the cause of the Cystic Fibrosis and not only to alleviate its consequences.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Fibrose Cística
Tipo de estudo:
Etiology_studies
/
Guideline
Limite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Rev. Méd. Clín. Condes
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2011
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Chile