Síndrome de Churg-Strauss: a propósito de un caso con manifestaciones poco usuales / Churg-Strauss syndrome: a case with unusual manifestations

RESUMEN

El síndrome de Churg-Strauss, una vasculitis sistémica necrotizante que compromete vasos de pequeño y, rara vez, de mediano calibre, es junto con la granulomatosis de Wegener y la poliangeítis microscópica una de las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. Se caracteriza por asma, hipereosinofilia y granulomas extravasculares eosinofílicos. Reportamos el caso de una mujer de 36 años con historia de asma de comienzo tardío y rinitis alérgica quien presentó compromiso del sistema nervioso central, neuropatía periférica, vasculitis leucocitoclástica y marcada eosinofilia. De manera interesante, esta paciente presentó manifestaciones inusuales del síndrome de Churg-Strauss tales como microaneurismas mesentéricos y claudicación mandibular. Además, presentamos una breve revisión de la literatura sobre síndrome de Churg-Strauss.

ABSTRACT

Churg-Strauss syndrome, a necrotizing systemic vasculitis which involves the small and (more rarely) the medium-sized vessels, is a primary vasculitis strongly associated with antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). It is characterized by the presence of asthma, eosinophilia and extravascular eosinophilic granulomas. Herein, we report a 36-year-old woman with a history of late onset asthma and allergic rhinitis who developed central nervous system involvement, peripheral neuropathy, leukocytoclastic vasculitis and eosinophilia. Interestingly, unusual clinical manifestations of Churg-Strauss syndrome such as mesenteric microaneurysms and jaw claudication were present in this particular patient. A brief review of the literature of Churg-Strauss syndrome is presented.