Indicaciones y utilidad de la inmunoglobulina por vía intravenosa en el manejo de polimiositis refractaria: reporte de caso y revisión de la literatura / Indications and utility of intravenous immunoglobulin in the treatment of refractory polymyositis: a case report and literature review / Indicações e utilidade da imunoglobulina intravenosa na abordagem de polimiosite refratário: relato de caso e revisão da literatura

RESUMEN

Las miopatías inflamatorias corresponden a un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas que comprometen el sistema muscular. Tienen en común la presencia de debilidad como síntoma predominante asociado a inflamación muscular. La polimiositis (PM) es una entidad subaguda que afecta principalmente adultos y compromete estructuras musculares proximales. En este artículo se presenta el caso de un paciente de 19 años de edad con diagnóstico confirmado de PM por clínica (compromiso muscular proximal, disfagia), por los resultados de las pruebas bioquímicas (elevación sérica de la creatina kinasa o CK), por estudio de la ultraestructura por microscopia óptica de alta resolución y por los resultados de la resonancia magnética nuclear (RMN) de músculo, quien fue refractario al manejo inicial con corticoesteroides, azatioprina y ciclofosfamida. Con la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa se observa una respuesta clínica favorable con aumento progresivo de la fuerza muscular. A pesar de que los esteroides constituyen el tratamiento de elección, en los casos refractarios se usan los agentes inmunosupresores, y la recomendación para su utilización depende de la experiencia médica o conocimiento empírico y de los resultados de los estudios de análisis de seguridad y eficacia. La inmunoglobulina por vía IV es ampliamente usada en el tratamiento de varias enfermedades autoinmunes y su eficacia radica en el efecto inmunomodulador. Sin embargo, es necesario realizar estudios clínicos controlados adicionales, que evalúen su eficacia y seguridad en pacientes con PM...

ABSTRACT

Inflammatory myopathies belong to a heterogeneous group of acquired diseases involving the muscular system. The predominant symptom is weakness associated with muscle soreness. Polymyositis (PM) is a disorder that primarily affects adults and involves proximal muscle structures. Here, a case report of a 19-year-old patient diagnosed with PM is presented as confirmed by clinical evidence (involving proximal muscle, dysphagia), biochemical findings (elevated serum CK), high-resolution optical microscopy, and ultra structure and nuclear magnetic resonance of muscle. The patient was refractory to initial treatment with corticosteroids, azathioprine and cyclophosphamide. With the administration of intravenous immunoglobulin a good clinical response was observed with progressive increase in muscle strength. Although steroids constitute the main treatment, in refractory cases the use of immunosuppressive agents is recommended, base on medical experience or empirical knowledge together with the analysis of safety and efficacy. Intravenous immunoglobulin is widely used in the treatment of various autoimmune diseases and its effectiveness relies on immunomodulatory effect. Controlled clinical studies are needed to evaluate further its efficacy and safety in patients with PM...

RESUMO

As miopatias inflamatórias pertencem a um grupo heterogêneo de doenças adquiridas, envolvendo o sistema muscular. Têm em comum a presença de fraqueza como sintoma predominante associada a inflamação musculares. A polimiosite (PM) é uma entidade subaguda que afeta principalmente adultos e envolve estruturas musculares proximais. Este artigo apresenta o caso de um doente de 19 anos com diagnóstico confirmado de PM por clínica (envolvendo a musculatura proximal, disfagia), pelos resultados de testes bioquímicos (níveis séricos elevados de creatinoquinase ou CK), para o estudo da ultra-estrutura por microscopia óptica de alta resolução y por los resultados de la resonancia magnética nuclear (RMN) de músculo, que era refratária ao tratamento inicial com corticóides, azatioprina e ciclofosfamida. Com a administração de imunoglobulina intravenosa há uma resposta clínica favorável com aumento progressivo da força muscular. Embora os esteróides são o tratamento de escolha, em casos refratários, são utilizados os imunossupressores, e a recomendação para o uso depende da experiência médica ou conhecimento empírico e os resultados dos estudos de análise de segurança e eficácia. A imunoglobulina intravenosa é amplamente utilizado no tratamento de várias doenças auto-imunes e sua eficácia está no efeito imunomodulador. No entanto, é necessário realizar mais estudos clínicos controlados que avaliem sua eficácia e segurança em pacientes com PM...