Síndrome do QT longo congênito associado a bloqueio atrioventricular 2: 1 em lactente com síncopes de repetição tratado como epilepsia / Congenital long QT syndrome associated with 2: 1 atrioventricular block in infant with repeated syncope treated

RESUMO

A síndrome do QT longo (SQTL) congênito é uma doença dos canais iônicos cardíacos que está associada com síncope, taquiarritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em pacientes com coração normal. Raramente, apresenta-se com boqueio atrioventricular 2:1, apresentando mortalidade maior que 50% nos primeiros 6 meses de vida, mesmo com tratamento adequado. O caso aqui descrito relata a evolução clínico de lactente com 6 meses de idade com SQTL congênito, síncope de repetição e BAV 2:1 inicialmente tratado como eplepsia, que após tratamento clínico adequado com mudança de estilo de vida, betabloqueadores e implante de marca-passo, não apresentou mais eventos cardíacos. No seguimento tardio (com 6 anos de vida), foi implantado cardiodesfibrilador implantável, sem terapias até a presente data.