Doença de Anderson-Faby: manifestações cardíacas: [revisão] / Anderson Fabry's disease: cardiac manifestations: [review]
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
; 25(3): 214-218, jul.-set. 2012. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-641356
Biblioteca responsável:
BR44.1
RESUMO
A doença de Anderson-Fabry é uma desordem genética ligada ao cromossomo X, causada por deficiência parcial ou completa de uma enzima lisossomal, α-galactosidase A, resultando em deposição de glicoesfingolipídios e levando à morte prematura, principalmente por complicações renais, cardíacas e cerebrovasculares. O envolvimento cardíaco é, geralmente, parte de um acometimento sistêmico presente na quarta década de vida. Entretanto, uma variante da doença com acometimento cardíaco predominante tem sido reconhecida. Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo é um achado comum e essa doença deve ser suspeitada em pacientes com hipertrofia inexplicada do ventrículo esquerdo.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Contexto em Saúde:
ODS3 - Saúde e Bem-Estar
Problema de saúde:
Meta 3.4: Reduzir as mortes prematuras devido doenças não transmissíveis
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Doença de Fabry
/
Hipertrofia Ventricular Esquerda
/
Alfa-Galactosidase
/
Insuficiência Cardíaca
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
/
Fatores de risco
Limite:
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
Assunto da revista:
Cardiologia
/
Diagnóstico por Imagem
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Hospital Paulo Sacramento/BR