Presentación atípica de miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho / Atypical presentation of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy / Apresentação atípica de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

RESUMEN

La miocardiopatía/displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una patología de base genética y transmisión autosómica dominante, caracterizada por reemplazo del miocardio normal por tejido adiposo o fibroadiposo, siendo causa importante de muerte súbita en jóvenes. La forma de presentación más relevante es la taquicardia ventricular sostenida o no sostenida, y menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca (IC). Presentamos un paciente de 53 años que consulta por disnea, constatándose signos de IC en el contexto de una arritmia supraventricular. El ecocardiograma mostró dilatación de cavidades derechas y fue la primera aproximación al diagnóstico de una peculiar presentación de DAVD.

ABSTRACT

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC) is a genetic-based disorder, autosomal dominant transmission, in which normal myocardium is replaced by adipose or fibroadipose tissue. It is thus one of the main causes of sudden cardiac death (SCD) in young people. Sustained ventricular tachycardia (SVT) or nonsustained ventricular tachycardia (NSVT) are common symptoms of this disorder. Heart failure (HF) is a less frequent symptom. This is a clinical case of a 53-year-old patient presenting dyspnea and signs of HF in a context of supraventricular arrhythmia. Echocardiogram showed dilation of right cavities. This was the first approximation towards a diagnosis of this peculiar manifestation of ARVC.

RESUMO

A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) é uma doença de base genética e transmissão autossômica dominante, caracterizada pela substituição do miocárdio normal por tecido adiposo ou fibroadiposo, sendo uma importante causa de morte súbita em pessoas jovens. O estilo mais significativo é a taquicardia ventricular sustentada ou não sustentada, e menos freqüentemente insuficiência cardíaca (IC). Relatamos um caso clínico de um paciente de 53 anos de idade consultando para dispnéia, apresentando sinais de IC no contexto de arritmia supraventricular. O ecocardiograma revelou dilatação de câmaras direitas e foi a primeira abordagem para o diagnóstico de uma forma incomum de apresentação de DAVD.